Dados do Trabalho

Título

Massa pré-sacral com compressão medular – rara apresentação de Leucemia Linfoide Aguda de linhagem B na infância: relato de caso

Apresentação do caso

Menina, 7 anos, admitida em março/2024, com queixa de dor em MMII há 4 meses, associada à piora progressiva da deambulação e retenção urinária. Na RM de pelve, evidenciou-se lesão expansiva infiltrando o sacro e ossos ilíacos, com invasão do canal vertebral, e componente tumoral de partes moles pré-sacral. Evoluiu com insuficiência renal aguda por compressão extrínseca vesical e hidronefrose bilateral, com hemograma normal à admissão. Porém, evoluiu com 9% de blastos, em sangue periférico, e achado de comprometimento sistêmico ósseo em RM total body. À avaliação medular: 26% de blastos agranulares no mielograma. Pela imunofenotipagem, achado de 86% blastos, compatível com LLA comum, com a expressão dos seguintes marcadores positivos: CD19, CD22, CD10, hiperexpressão de CRLF2; negativos: CD45, CD66c, CD33, cIgM, cMPO, cCD3. Avaliação geneticomolecular por FISH com deleção de um alelo do gene CDKN2A e rearranjo com gene IGH, BCR::ABL1 ausente, e na citogenética clássica: 47,XX,+?X,der(9)t(1;9)(q21;p13)[2]/46,XX[7]. Elegível para Protocolo GBTLI LLA 2021, grupo de alto risco, pela massa pré-sacral com invasão do canal medular, logo SNC 3. Paciente evoluiu com resolução da síndrome de compressão medular, remissão medular com DRM negativa, ao término da indução, porém com massa residual pré-sacral.

Discussão

LLA na infância tem múltiplas manifestações clínicas caracterizadas pelo acometimento medular e envolvimento de diferentes sítios extramedulares, como SNC, testículos, tecido musculoesquelético, renal e/ou hepatoesplênico. Acometimento leucêmico extramedular como massa epidural ou retroperitoneal é raro, de difícil diagnóstico, pois mimetizam tumores sólidos, com risco de atraso terapêutico. Está mais frequentemente relacionado à leucemia mieloide aguda e linfoma não Hodgkin linfoblástico ou Burkitt. O comprometimento epidural é prevalente na região torácica, associado a síndrome de compressão medular. Embora, o comprometimento extradural sacral seja atípico, pouco descrito na literatura, o padrão de infiltração de múltiplos ósseos, favorece o caráter sistêmico de LLA. O tratamento consiste em corticoterapia precoce, associada à quimioterapia sistêmica, em especial, se compressão medular.

Comentários Finais

As massas extradurais combinadas com extenso comprometimento ósseo é um achado raro em LLA B, contudo deve ser considerada no diagnóstico diferencial de tumores epidurais, e exige rápida intervenção terapêutica, pelo risco de sequelas neurológicas.