Dados do Trabalho

Título

Tumor desmoplasico e HIPEC: relato de caso de serviço quaternário

Apresentação do caso

D.N.S. , 7 anos, masculino, previamente hígido, iniciou quadro com aumento do volume abdominal (ascite) e perda ponderal por cerca de 2 meses. Após exames de imagem o paciente foi diagnosticado com tumor intra-abdominal e implante peritoneal. O resultado da biópsia foi de tumor desmoplásico nodular. Iniciamos quimioterapia com VAC (Vincristina, Doxorrubicina e Ciclofosfamida), intercalados com ifosfamida e etoposide. Intervalo reduzido, a cada 15 dias. Após nove ciclos foi encaminhado para HIPEC. Durante a cirurgia citorredutora foram retirados inúmeros nódulos metastáticos e administração de cisplatina 100mg/m² = 90mg, implantados drenos torácicos bilateralmente e cateter de Shilley em veia jugular interna esquerda.

Discussão

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas tem maior incidência em adolescentes e adultos jovens, com predomínio do sexo masculino. Possui localização principalmente intra-abdominal, o diagnóstico é dado por anatomo-patológico e imunohistoquímica, com marcadores epiteliais, mesenquimais e neurais positivos. Não possui adequada padronização para o seu tratamento, podendo cursar com mau prognóstico, e pouca resposta significativa à quimioterapia e à radioterapia. As metástases são principalmente em peritônio, fígado e tecido linfóide e a principal causa de óbito é o extenso acometimento intra-abdominal. Estudos realizados provaram que a perfusão peritoneal hipertérmica (HIPEC) é segura em crianças. HIPEC é a técnica combinada entre hipertermia e agente quimioterápico, infundido no peritônio no intra-operatório através de um circuito de perfusão. O quimioterápico é administrado na cavidade intraperitoneal, junto a agentes neutralizantes que protejam dos efeitos sistêmicos da droga. O tiossulfato de sódio liga-se e inativa a cisplatina na circulação sistêmica e minimiza a toxicidade renal esperada, permitindo doses altas de cisplatina intraperitoneal, com níveis séricos compatíveis aos administrados por via intravenosa. O objetivo é descrever o caso raro de paciente com tumor desmoplasico com disseminação peritoneal tratado com quimioterapia sistêmica e peritoneal, pela raridade do caso e factibilidade do tratamento utilizado.

Comentários Finais

O paciente recuperou-se bem do procedimento, permaneceu em UTI por 5 dias. Apresenta sobrevida livre de eventos de oito meses, contudo, apresentou recidiva do tumor no peritoneo estando atualmente inserido em protocolo alternativo.