Dados do Trabalho

Título

Teratoma Orbitário Congênito: Relato de Casos

Apresentação do caso

O teratoma orbitário é um tumor congênito benigno raro que causa proptose em recém-nascidos (RN), formado por tecidos derivados das três camadas germinativas embrionárias. Relatamos dois casos de pacientes admitidos no GRAACC, São Paulo/Brasil: Caso 1: feminino, RN a termo, histórico materno de tabagismo e etilismo, com diagnóstico pré natal de tumoração orbitária esquerda. Ao nascimento apresentava proptose importante, evoluiu com perfuração do globo e saída de conteúdo hemático durante a investigação. A radiologia confirmou lesão cística na topografia de globo ocular esquerdo com extensão ao ápice orbitário, ausência do globo ocular e com abaulamento de partes moles, sem invasão do parênquima cerebral. As dosagens de beta gonadotrofina coriônica humana (BHCG) e alfa feto proteína (AFP) séricas estavam dentro do padrão de normalidade para a idade ao diagnóstico e após a ressecção cirúrgica completa. O anatomo-patológico (AP) evidenciou teratoma imaturo, grau 3, com comprometimento focal por elemento glial bem diferenciado. Caso 2: feminino, RN prematura, gestação gemelar, sem antecedentes maternos. Diagnóstico de tumoração intra-orbitária retro-ocular à direita, apenas no pós parto, com acentuada proptose. As dosagens de BCHG e AFP estavam normais para a idade durante todo o seguimento. Realizada ressecção completa do tumor e o AP confirmou teratoma maduro.

Discussão

Os teratomas orbitários congênitos são raros e geralmente benignos, marcados por proptose unilateral com rápido crescimento, podendo destruir as estruturas ósseas orbitárias e faciais adjacentes, compressão do globo e nervo óptico, ceratopatia de exposição e eventual perfuração. Predominam no sexo feminino e em órbita esquerda. Radiologicamente observamos, massas orbitarias císticas, multiloculadas com a presença de calcificação, gordura e ossificação. O tratamento cirúrgico com exérese completa do tumor garante as maiores taxas de remissão da doença. A preservação do globo não é frequente, mesmo em tumores menores, pois já ocorreram alterações secundárias no globo ocular e nervo óptico que danificaram a visão.

Comentários Finais

O teratoma orbitário deve entrar no diagnostico diferencial das massas orbitárias pediátricas. Os pacientes possuem excelente prognóstico quando diagnosticados precocemente e tratados em centros especializados com equipe multidisciplinar.